Miastenia gravis merupakan bagian dari penyakit muscular miastenia gravis adalah gangguan yang memengaaruhi transmisi neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang(volunter). Miastenia gravis merupakan kelemahan otot yang parah dan satu-satunya penyakit neuromuscular dengan gabungan antara cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunteer dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10-20 kali lebih lama dari normal) (price dan Wilson, 1995)3.
Miastenia gravis merupakan penyakit autoimun yang secara bertahap menyebabkan kehilangan kekuatan otot-otot dan fungsinya. Miastenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun yang melemahkan otot. Nama berasal dari kata Yunani dan Latin yang berarti "kelemahan otot"4,5.
Miastenia gravis yang berarti “kelemahan otot yang serius” adalah satu-satunya penyakit neuromuscular yang menggabungkan kelelahan ccepat otot voluntary dan waktu penyembuhan yang lama (penyembuhan dapat butuh waktu 10 hingga 20 kali lebih lama daripada normal)2.
Miastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi transmisi neuromuskular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang (volunter). Karakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi oleh fungsi saraf kranial6.
Patofisiologis
Otot rangka atau otot lurik dipersarafi oleh nervus besar bermielin yang berasal dari sel kornu anterior medulla spinalis dan batang otak. Nervus ini mengirim keluar aksonnya dalam nervus spinalis atau kranialis menuju perifer. Nervus yang bersangkutan bercabang berkali-kali dan mampu merangsang 2000 serabut otot yang dipersarafinya disebut unit motorik. Walaupun masing-masing neuron motorik mempersarafi banyak serabut otot, namun masing-masing serabut otot dipersarafi oleh neuron motorik2.
Daerah khusus yang menghubungkan antara saraf motorik dengan serabut otot disebut sinaps atau taut neuromuscular. Taut neuromuscular adalah sinaps kimia antara saraf dan otot yang terdiri dari tiga komponen dasar: elemaen parasinaptik, elemen pascasinaptik, dan celah sinaptik dengan lebar sekitar 200 วบ diantara dua elemen. Elemen prasinaptik terdiri dari akson terminal yang berisi vesikel sinaptik dengan neurotransmitter asetilkolin. Asetilkolin disintesis dan disimpan dalam akson terminal (buoton). Membrane plasma akson terminal disebut membrane prasinaps. Elemen pascasinaps (membran pasca enghubung), atau ujung lempeng motorik dari serat otot. Membrane pascasinaps dibentuk oleh invaginasi yang disebut saluran sinaps membrane otot atau sarkolema ke dalam tonjolan banyak lipatan (celah subneural), yang sangat meningkatkan luas permukaan. Membrane pascasinaps juga mengandung reseptor asetilkolin dan mampu membangkitkan lempeng potensial aksi otot. Asetilkolinesterase yaitu enzim yang merusak asetilkolin juga terdapat dalam membrane pascasinaps. Celah sinaptik mengacu pada ruangan antara membrane prasinaptik. Ruang tersebut terisi oleh bahan gelatin yang dapat menyebar melalui cairan ekstraselular (CSF)2.
Apabila inpuls saraf mencapai taut neuromuscular, membrane akson prasinaptik terminal terpolarisasi, menyebabkan pelepasan asetilkolin ke dalam celah sinaptik. Asetilkolin menyeberangi celah sinaptik secara difus dan menyatu dengan bagian reseptor asetilkolin dalam membrane pascasinaptik. Masuknya ion Na secara mendadak dan keluarnya ion K menyebabkan depolarisasi ujung lempeng yang diketahui sebagai ujung lempeng potensial (end-plate potential, EPP). Ketika EPP mencapai puncak membrane otot tidak bertaut yang menyebar sepanjang sarkolema. Potensial aksi ini merangkai serangkaian reaksi yang menyebabkan kontraksi serabut otot. Begitu terjadi transmisi melewati celah penghubung neuromuscular, asetilkolin akan dirusak oleh enzim asetilkolinesterase. Pada orang normal, jumlah asetilkolin yang dilepaskan lebih dari cukup untuk menyebabkan suatu potensial aksi2.
Dalam MG, konduksi neuromuskularnya terganggu. Jumlah reseptor asetilkolin normal menjadi menurun yang diyakini terjadi akibat cedera autoimun. Antibody terhadap protein reseptor asetilkolin telah ditemukan dalam serum banyak penderita MG. penentuan bahwa hal ini akibat kerusakan reseptor primer atau sekunder yang disebabkan oleh agen primer yang tidak diketahui akan sangat bermanfaat dalam menentukan pathogenesis pasti dari MG2.
Manifestasi Klinis
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, terdapat hipotesis terbaru bahwa MG adalah suatu gangguan autoimun yang mengganggu fungsi reseptor asetilkolin dan menurunkan efisiensi taut neuromuscular. MG paling sering timbul sebagai penyakit tersembunyi bersifat progresif, yang ditandai oleh kelemahan dan kelelahan otot. Namun keadaan tersebut tetap terbatas pada kelompok otot tertentu. Perjalanan penyakit sangat bervariasi pada setiap pasien sehingga sulit untuk menentukan prognosis2.
Tanda dan gejala yang terdapat pada penderita miastenia gravis antara lain, sebagai berikut 4,7,10,11,12:
- Kelemahan otot
Karakteristik penyakit berupa kelemahan otot ekstrem dan mudah mengalami kelelahan, yang umumnya memburuk setelah aktivitas dan berkurang setelah istirahat. Pasien dengan penyakit ini mengalami kelelahan hanya karena penggunaan tenaga yang sedikit seperti menyisir rambut, mengunyah dan berbicara, dan harus menghentikan segalanya untuk istirahat. Gejala yang muncul sesuai dengan otot yang terpengaruh. Otot-otot simetris terkena, umumnya itu dihubungkan dengan saraf kranial.
- Terkulai/turunnya salah satu atau kedua kelopak mata(ptosis)
Pada 90% pasien gejala awal melibatkan otot okular yang menyebabkan ptosis dan diplopia. Diagnosis dapat ditegakkan dengan memperhatikan otot levator palpebra kelopak mata. Bila penyakit terbatas pada otot mata, perjalanan penyakit sangat ringan dan tidak meningkatkan angka mortalitas. Mata terlihat tidak terbuka sepenuhnya, jika kelopak mata kemudian penglihatan akan terhalang., hal ini disebut dengan ptosis.
- Penglihatan kabur atau penglihatan ganda (diplopia) karena kelemahan otot mengendalikan pergerakan mata
Penglihatan terhadap gambar lebih dari satu, akibat dari kelemahan otot-otot yang menggerakkan mata bersama-sama secara sejajar. Sebagian orang mengalami penglihatan yang samar (kabur) dibandingkan penglihatan ganda ketika mata melihat.
- Kelemahan dalam pelukan, tangan, jari, kaki, leher, dan anggota gerak, masalah berjalan dan kesulitan duduk
Juga mengenai otot-otot yang mengendalikan pernapasan, leher, dan anggota gerak. Gelang bahu dan pelvis dapat terkena pada kasus berat; dapat terjadi kelemahan umum pada otot skelet. Beberapa pasien sekitar 15% sampai 20% meneluh lemah pada tangan dan otot-otot lengan, dan biasanya berkurang, pada otot kaki mengalami kelemahan, yang membuat pasien jatuh. Berdiri, berjalan, atau bahkan menahan lengan di atas kepala (misal, ketika menyisir rambut) dapat sulit dilakukan.
- Kelemahan otot wajah, perubahan dalam ekspresi wajah
Ekpresi wajah pasien yang sedang tidur terlihat seperti patung, hal ini disebabkan karena otot-otot wajah terkena. Otot wajah, laring, dan faring juga sering terlibat dalam MG. keterlibatan ini dapat mengakibatkan regurgitasi melalui hidung ketika berusaha menelan (otot patum); bicara hidung yang abnormal; dan tidak dapat menutup mulut, yang disebut sebagai tanda rahang menggantung (hanging jaw sign). Dengan terkenanya otot wajah, pasien akan terlihat seperti menggeram bila mencoba tersenyum
- Sulit menelan
Kelemahan pada otot-otot bulbar menyebabkan masalah menguyah dan menelan dan adanya bahaya tersedak dan aspirasi.
- Gangguan berbicara (dysarthia)
Pengaruhnya pada laring menyebabkan disfonia (gangguan suara) dalam membentuk bunyi suara hidung atau kesukaran dalam pengucapan kata-kata.
- Sesak napas (merasa seperti Anda tidak bisa mendapatkan cukup udara)
Tingkat kelemahan otot yang terjadi pada miastenia gravis, berbeda antara pasien satu dengan pasien yang lain. Mulai dari terlokalisasi yang melibatkan banyak otot, termasuk otot yang mengendalikan pernapasan. Kelemahan diafragma dan otot-otot interkostal progresif menyebabkan gawat napas, yang merupakan keadaan darurat akut. Keterlibatan otot pernapasan dibuktikan dengan batuk lemah, dan akhirnya serangan dispnea, dan ketidakmampuan untuk membersihkan mucus dari cabang trakheobronkial.
Secara umum, beristirahat dan agen antikolinesterase dapat meringankan gejala MG. gejala diperberat oleh (1) peubahan keseimbangan hormonal (missal, selama kehamilan, fluktuasi dalam siklus menstruasi, atau gangguan fungsi tiroid); (2) penyakit yang terjadi pada waktu yang bersamaan khususnya infeksi traktus pernapasan atas dan yang berkaitan dengan diare dan demam; (3) emosi kekecewaan, sebagian besar pasien mengalami kelemahan otot yang lebih ketika kecewa; (4) alcohol (khususnya dengan air tonik yang terdiri dari kuinin, yaitu obat yang meningkatkan kelemahan otot) dan obat-obat lain2.
Penatalaksaan Medis
Tujuan dari pengobatan dari penyakit ini yaitu adalah untuk mengeleminasi atau setidaknya meminimalisasikan gejala. Perlemahan otot yang berat, diobati dengan plasmaferesis atau terapi immunoglobulin intervena (IVIg) dengan onset kerja cepat, terapi berdurasi pendek. Modalitas ini terkadang digunakan secara teru-menerus, jika pasien tidak dapat mentoleransi dengan baik terapi imunosupresan standar. Timektomi dapat meningkatlkan remisi pasien MG7.
a. Antikonesterase
Obat ini beraksi dengan meningkatkan konsentrasi asetilkolin yang relatif tersedia pada persimpangan neuromuskular. Mereka diberikan untuk meningkatkan respons otot-otot terhadap impuls saraf dan meningkatkan kekuatan otot. Kadang-kadang mereka diberikan hanya mengurangi simtomatik6,7.
Obat-obatan dalam pengobatan digunakan piridostigmin bromida (Mestinon), ambenonium khlorida (Mytelase), dan neostigmin bromida (Prostigmine)6.
Dapat diberikan piridostigmin 30-120 mg per oral tiap 3 jam atau neostigmin bromide 15-45 mg per oral tiap 3 jam. Piridostigmin biasanya bereaksi secara lambat. Terapi kombinasi tidak menunjukkan hasil yang mencolok. Apabila diperlukan, neostigmin metilsulfat dapat diberikan secara subkutan atau intramuskularis (15 mg per oral settara dengan 1 mg subkutan/intramuskularis), didahului dengan pemberian atripin 0.5-1.0 mg. pemberian antikolinesterase akan sangat bermanfaat pada miastenia gravis golongan IIA dan IIB7.
Banyak pasien lebih suka dengan piridostigmin karena obat ini menghasilkan efek samping yang sedikit. Dosis ditingkatkan berangsur-angsur sampai tercapai hasil maksimal yang diinginkan (bertambahnya kekuatan, berkurangnya kelelahan), walaupun kekuatan otot normal tidak dapat tercapai dan pasien akan mempunyai kekuatan beradaptasi terhadap beberapa ketidakmampuan6.
Obat-obat anti kolinesterase diberikan dengan susu, krekers, atau substansi penyangga makanan lainnya. Efek samping pemberian antikolinesterase disebabkan oleh stimulasi parasimpatis, termasuk konstriksi pupil, kolik, kram abdominal, mual, muntah, diare, salivasi berlebihan, berkeringat, lakrimasi, dan sekresi bronchial berlebihan. Efek samping gastro-intestinal dapat dilatasi dengan pemberian propantelin bromide atau atropine.Dosis kecil atrofin, diberikan satu atau dua kali sehari, dapat menurunkan atau mencegah efek samping. Efek samping lain dari terapi antikolinesterase mencakup efek samping pada otot-otot skelet, seperti adanya fasikulasi (kedutan halus), spasme otot dan kelemahan. Pengaruh terhadap sistem saraf terdiri dari pasien cepat marah, cemas, insomnia (tidak dapat tidur), sakit kepala, disartria (gangguan pengucapan), sinkope, atau pusing, kejang dan koma. Peningkatan ekskresi saliva dan keringat, meningkatnya sekresi bronkhial dan kulit lembab, dan gejala-gejala ini sebaiknya juga dicatat. Perawat (dan pasien) memprioritaskan untuk memberi obat-obatan yang ditentukan menurut jadwal waktu pemberian, hal ini untuk mengontrol gejala-gejala pasien. Pemberian obat-obatan dapat menyebabkan pasien tidak mampu untuk menelan obat-obat oral dan ini menjadi masalah. Meningkatnya kekuatan otot dalam satu jam setelah pemberian obat antikolinesterase merupakan hasil yang diharapkan6,7.
Setelah dosis medikasi telah ditetapkan, pasien mempelajari untuk mengambil obat sesuai dengan kebutuhan individu dan rencena waktu yang ditentukan. Penyesuaian lebih lanjut diperlukan dalam stress fisik atau emosional dan terhadap infeksi baru yang muncul sepanjang perjalanan penyakit6.
Diagnosa Keperawatan
1. Pola napas tidak efektif b.d kelemahan otot pernapasan
2. Jalan napas tidak efektif b.d akumulasi secret, kemampuan batuk menurun
3. Risiko tinggi aspirasi b.d penurunan control tersedak dan batuk efektif
4. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan menelan
5. Kerusakan mobilitas fisik b.d kelemahan otot-otot volunteer
6. Intoleransi aktifitas
7. Gangguan komunikasi verbal b.d disfonia, gangguan bicara
8. Gangguan citra diri b.d ptosis, ketidakmampuan komunikasi verbal
DAFTAR PUSTAKA
1. Prof. Subowo, dr.MSc., PhD. Imunologi klinik edisi ke-2. Bandung: Sagung Setoy. 2010.
2. Price SA, Lorraine MW. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6 Volume 2. Jakarta : EGC, 2005.
3. Muttaqin, Arif. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Persyarafan. Jakarta: Salemba Medika. 2008.
4. Torpy JM., Tiffany JG., Richard MG. Myasthenia Gravis. The Journal of the American Medical Association. 2005; 293(15).
5. Penn AS., Henry JK. Myasthenia Gravis. U.S. Department of Health and Human Services, Office on Women’s Health. 2008; 1-5.
6. Brunner, Suddarth. Keperawatan Medikal Bedah. Volume 3 Edisi 8. Jakarta: EGC. 2002.
7. Anonymous. Gangguan Otoimun Pada Otot. Ethical Digest. 2008;49.
8. Myasthenia Gravis: Frequently Asked Questions. Myasthenia Gravis Foundation of America. www.myasthenia.org. 2011.
9. Emergency Management of MG. Myasthenia Gravis Foundation of America. www.myasthenia.org. 2010.
10. Harsono. Kapita Selekta Neurologi. Edisi kedua. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press. 2005.
11. Jonathan Gleadle.At a glance Anamnesis dan pemeriksaan fisik. Jakarta : penerbit Erlangga. 2007.
12. Common Question About Myasthenia Gravis. Myasthenia Gravis Foundation of America. www.myasthenia.org. 2011.
13. Common Question About Thymectomy. Myasthenia Gravis Foundation of America. www.myasthenia.org. 2010.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar